Формы нарушений диастолической функции сердца

Рестриктивная кардиомиопатия (от латинского слова restrictio – «ограничение») – это заболевание, вызванное изменением внутренней оболочки сердца – эндокарда и характеризующейся нарушением диастолической функции сердца. Внутренняя оболочка сердца (эндокард) состоит из соединительной ткани. Она утолщается и уплотняется, при этом такой измененный эндокард не может растягиваться в фазу диастолы (расслабления). Это нарушает нормальное наполнение кровью желудочков сердца и в итоге возникает недостаточность кровообращения. Кроме того, сердечная мышца не может полноценно расслабиться в фазу диастолы, а это нарушает ее кровоснабжение и питание.

Рестриктивная кардиомиопатия – наиболее редкая форма кардиомиопатий. Она может быть как самостоятельным заболеванием, так и одной из составляющих различных болезней (амилоидоз, гемохроматоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Фабри, болезнь Леффлера, склеродермия).

Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии:

• Облитерирующая. Во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические белки. Затем происходит уплотнение и утолщение эндокарда (стадия фиброза), на стенках полостей сердца образуются тромбы, и происходит облитерация (уменьшение, сужение) внутренних полостей сердца. Поражаться может правая, левая или обе половины сердца.
• Диффузная инфильтрация миокарда. При этом патологические субстанции откладываются равномерно по всей сердечной мышце.

Причины развития рестриктивной кардиомиопатии

Происхождение рестриктивной кардиомиопатии остается невыясненным, как и многих из тех заболеваний, которые сопровождаются возникновением такого вида кардиомиопатий. Предполагается вирусное или наследственное происхождение. Но доказанных теорий пока нет.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

В начале болезни пациенты могут жаловаться на слабость, снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Боль в области сердца или грудной клетки встречается редко. В дальнейшем постепенно возникает сердечная недостаточность, в зависимости от места поражения эндокарда по левому или по правожелудочковому типу. Часто заболевание обнаруживается лишь тогда, когда у больного уже возникают признаки сердечной недостаточности: отеки на ногах, асцит (накопление жидкости в животе), цианоз лица, набухание шейных вен.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

• При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда систолический шум.
• На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения ритма, низкие зубцы сердечных комплексов.
• На рентгенограмме чаще увеличение правого предсердия и правого желудочка, изменения в легких.
• На эхокардиограмме определяют утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто нарушения клапанного аппарата сердца.
• При ангиокардиографии (исследование с помощью контрастных веществ) обнаруживают уменьшение размеров, неровность контуров желудочков сердца, снижение сердечного выброса.

Иногда проводят биопсию эндокарда (исследование под микроскопом маленького кусочка внутренней оболочки сердца).

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Эффективного лечения этого заболевания пока не найдено. Проводится симптоматическое лечение при возникновении сердечной недостаточности небольшими дозами мочегонных и дигоксина. Остальные препараты применяются с большой осторожностью.

Пересадка сердца чаще всего неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс. Состояние больных обычно средней тяжести и тяжелое. 70% больных погибает в течение 5 лет.

+7 (495) 545 17 30 - срочная организация лечения

Заявка на лечение